PEMFIGUSUL VULGAR este un pemfigus autoimun grav (mortalitatea este redusa prin corticoterapie) in care acantoliza este produsa de o glicoproteina de 130 kD (molecula de adeziune din familia caderinelor), dependenta de calciu.
Manifestarile mucoase preced cu 6 luni-1 an aparitia leziunilor cutanate si constau in leziuni eritemato-erozive orale trenante, dureroase. Leziunile cutanate sunt bule cu semn Nikolsky pozitiv, flasce, neacompaniate de prurit. Diagnosticul se confirma paraclinic prin:
- citodiagnostic Tzanck: evidentiaza celule acantolitice;
- histo-patologie in coloratie standard: evidentiaza acantoliza intraepidermica profunda,suprabazala; celulele stratului bazal capata un aspect de „piatra de mormant“.
- IFD si IFID. IFD arata o fluorescenta reticulata intraepidermica, intercelulara, in IgG si/sau C3.
In scop de cercetare se mai pot practica imunoprecipitare, imunoblotting, imunelectronomicroscopie.
Tratamentul se face cu medicamente cu eficienta demonstrata (corticoterapie sistemica), eficienta probabila (imunosupresoare, Dapsona, saruri de aur), eficienta posibila (schimburi plasmatice, fotofereza, imunoglobuline.
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu